特发性肺动脉高压(IPAH)，指原因不明的肺血管阻力添加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致点评肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，扫除一切引起肺动脉高压的继发性要素。现在只要一些相关性要素可供参考，分别为药物要素、病毒感染、遗传要素、影响要素等。其间遗传性肺动脉高压常归入到宗族性肺动脉高压中。
没有直接原因呈现的肺动脉高压，即可表述为特发性肺动脉高压，多见于中青年，男女发病率之比为1:2~3。所以除宗族性即遗传性肺动脉高压，特发性肺动脉高压，少儿、少年等一般罕见，如果是医治其他疾病用药后呈现了肺动脉高压，或许使用了胃口按捺剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明；或是中枢振奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。并且使用时刻越长，发作肺动脉高压的危险性越大。
用药后呈现肺动脉高压，闲适从病理上直接地进行表述，所以只能归为相关性要素。同样在病毒感染要素中，有或许会呈现按捺肺动脉高压滑润肌细胞的钾离子通道，使其功用缺点而粉色和可以肺动脉高压，如人类免疫缺点病毒即HIV感染后，简单引发特发性肺动脉高压即IPAH。
别的，在某些触发影响要素的效果下，肺血管内皮结构受到破坏,内皮功用反常，导致一氧化氮和前列环素等血管舒张活性物质生成削减，血栓素A2和内皮素-1(ET-1)等缩血管活性物质生成增多。这些反常改动，也或许引发特发性肺动脉高压，并逐步加剧病况。
